پزشکی بیماری هوچکین را چگونه درمان کنید؟

[اِمانو]

درمان بیماری هوچکین:
هم شیمی‌ درمانی و هم رادیوتراپی هر دو در درمان بیماری هوچکین موثر هستند در حال حاضر درمان متداول درکودکان مبتلا به هوچکین شامل استفاده از شیمی‌ درمانی ترکیبی همراه با و یا بدون رادیوتراپی با دوز کم به مناطق گرفتار می‌باشد. عواملی که تعیین‌کننده درمان می‌باشند شامل: مرحله بیماری، سن در زمان تشخیص، وجود علايم سیستمیک و بالاخره وجود درگیری مدیاستن به صورت لنفادنوپاتی هیلار و یا بیماری bulky می‌باشد.

در ابتدا درمان استاندارد بیماری شامل استفاده از دوزهای استاندارد رادیوتراپی به میزان 3500 الی 4000 سانتی‌گری به تنهایی بود. اگرچه روش درمانی سبب رمیسیون طولانی‌مدت و بهبود 40 الی 95درصدي از بیماران در مراحل ابتدايی بیماری می‌شود ولیکن بعدها منجر به بروز عوارض عدیده‌ای منجمله تاخیر رشد- اختلال در عملکرد غده تیروئید و سمیت قلبی و ریوی می‌گردید.

همچنین اولین پروتکلی که در سال 1964 برای درمان بیماری هوچکین استفاده شد رژیمMOPP (نیتروژن موستارد- وین کریستین- پروکاربازین و پردنیزون) بود که تحولی عظیم در درمان مراحل پیشرفته بیماری هوچکین ایجاد کرد.

این پروتکل سبب رمیسیون کامل در 70 الی 80درصد از بیماران گردید و در بیماران مبتلا به مراحل پیشرفته با کمک این رژیم شیمی‌درمانی میزان بهبودی 10 ساله معادل 40 الی 50درصد می‌باشد اشکال این رژیم شیمی‌درمانی توکسیسیته حاد قابل ملاحظه و طولانی مدت آن می‌باشد. در نتیجه به منظور کاهش عوارض جانبی و همچنین موربیدیته طولانی مدت سعی گردید که در رژیم‌های جدید هم دوز شیمی‌درمانی و هم دوز رادیاسیون کاهش یابد.

داروهای شیمی‌درمانی مرسومی‌که در درمان کودکان و نوجوانان مبتلا به هوچکین مورد استفاده قرار می‌گیرد شامل : سیکلوفسفامید- وین کریستین و یا وین بلاستین- پردنیزون و یا دگزامتازون- دوکسوروبیسین- بلئومایسین- داکاربازین- اتوپوزاید- متوترکسات و سیتوزین آرابینوزاید می‌باشد.

 

[اِمانو]

رژیم درمانی مؤثر در درمان بیماری هوچکین:
از جمله رژیم‌های درمانی مورد استفاده می‌توان از رژیمCOPP (سیکلوفسفامید- وین کریستین- پردنیزون و پروکاربازین)، ABVD (آدریامایسین- بلئومایسین- وین بلاستین و داکاربازین) و یاBEACOPP (بلئومایسین- اتوپوزاید- دوکسوروبیسین- سیکلوفسفامید- وین کریستین- پردنیزون و پروکربازین)، نام برد. رژیم BEACOPP در مراحل پیشرفته بیماری مورد استفاده قرار می‌گیرد.

درحال حاضر بیشتر تمایل به استفاده از رژیم‌هایی است که سمیت کمتری را در برداشته باشند. به عنوان مثال رژیم COPP/ABV(سیکلوفسفامید- وین کریستین- پروکاربازین- پردنیزون – دوکسوروبیسین- بلئومایسین و وین بلاستین) از جمله این پروتکل‌ها می‌باشد معمولا در طی دوره بیماری شش سیکل از این داروها استفاده می‌شود.

بهترین روش برای انتخاب پروتکل مناسب درمانی برای بیماران مبتلا به هوچکین، برنامه risk adapted است که در حقیقت روش درمان بیماران بر اساس ریسک بیماری انتخاب می‌شود.

 

[اِمانو]

پارامترهایی که در ارزیابی این ریسک دخیل هستند شامل:
وجود علايم سیستمیک، درگیری حجیم لنف نودها چه در مدیاستن و چه در لنف نودهای محیطی، انتشار اکسترانودال بیماری به ساختمان‌های مجاور، تعداد رژیون‌های لنفاوی گرفتار، مرحله بیماری.

بر این اساس بیماران به سه ریسک تقسیم می‌شوند:
Low risk:

شامل بیماران با گرفتاری لوکالیزه لنف نودها (stage I و یاII) بدون سمپتوم‌های سیستمیک Intermediate risk: شامل بیماران stage IA و یا IIA می‌باشد که دارای یک و یا بیش از یک پدیده نامطلوب می‌باشند و همچنین بیمارانstage IIIA در این گروه قرار می‌گیرند High risk: شامل بیماران stage IIIB و یا IV می‌باشد.

در گروه low risk در ابتدا دو سیکل شیمی‌درمانی داده می‌شود که معمولا برای جنس مونث، پروتکل OPPA (وین کریستین- پردنیزون- پروکاربازین و آدریامایسین) و برای جنس مذکر، پروتکل OEPA (وین کریستین- اتوپوزاید- پردنیزون- و آدریامایسین) گذاشته می‌شود و بعد از القای رمیسیون معمولا دو سیکل دیگر نیز تجویز می‌گردد، به طوری که جمعا بیماران چهار سیکل شیمی‌ درمانی را دریافت می‌کنند و نیازی به رادیوتراپی نمی‌باشد.

 

[اِمانو]

high risk:
در بیمارانی که مبتلا به فرم‌های مقاوم بیماری هستند و یا high risk بوده و سریعا عود می‌کنند، پیوند آلوژن مغز استخوان ریسک عود بیماری را کاهش می‌دهد.

Intermediate risk:

معمولا از پروتکل‌های سنگین‌تر مثل ABVE- PC (آدریامایسین- بلئومایسین- وین بلاستین- اتوپوزاید- پردنیزون و سیکلوفسفامید) همراه با و یا بدون رادیوتراپی استفاده می‌شود. در گروه high risk علاوه بر درمان کموتراپی سنگین کل بیماران بایستی رادیاسیون به مناطق گرفتار را با دوز معادل 21 گری را دریافت نمایند.

عود بیماری هوچکین
اکثر موارد عود بیماری در طی سه سال اول بعد از تشخیص اتفاق می‌افتد ولی گاهی ممکن است تا ده سال نیز عود بیماری دیده شود. بیمارانی که هرگز وارد فاز رمیسیون نمی‌شوند و یا اینکه در طی کمتر از 12 ماه از شروع بیماری، دچار عود می‌گردند کاندید پیوند مغز استخوان از نوع اتولوگ هستند که در رژیم آماده‌سازی آنها می‌تواند رادیاسیون وجود داشته باشد یا نداشته باشد.

در بیمارانی که مبتلا به فرم‌های مقاوم بیماری هستند و یا high risk بوده و سریعا عود می‌کنند، پیوند آلوژن مغزاستخوان ریسک عود بیماری را کاهش می‌دهد، در صورتی که میزان بقای کلی بیماران تغییر محسوسی نمی‌کند زیرا عوارض من جملهGVHD و موربیدیته پیوند آلوژن در مقایسه با پیوند اتولوگ به مراتب بیشتر است.

 

[اِمانو]

پیش آگهی بیماری هوچکین:
با استفاده از رژیم‌ درمانی متداول در بیمارانی که فاکتورهای پروگنوستیک مطلوب وجود دارد و در مراحل اولیه بیماری هستند میزان بقای عاری از بیماری معادل 85 الی 90درصد و میزان بقای کلی 5 ساله معادل 95درصد است در بیمارانی که مبتلا به مراحل پیشرفته بیماری هستند این ارقام برابر80 و90درصد می باشد.

پیش اگهی بیماری بعد از عود به چند فاکتور بستگی دارد که من جمله می‌توان به فاصله زمانی بین اتمام درمان تا عود، محل عود بیماری (بافت لنف نود و یا خارج لنف نود) و وجود و یا عدم وجود علايم سیستمیک اشاره کرد.

دربیمارانی که بیش از 12 ماه از انتهای شیمی‌درمانی به تنهایی و یا درمان توام با رادیوتراپی عود می‌کنند پیش‌آگهی بهتری وجود دارد و معمولا به همان درمان‌های استاندارد پاسخ می‌دهند به طوری که میزان بقای طولانی مدت آنان معادل 60 الی 70درصد خواهد بود استفاده از پیوند مغز استخوان اتولوگ در بیماران مبتلا به فرم‌های مقاوم و یا افرادی که در عرض همان 12ماه اول بعد از تشخیص عود می‌کنند منجر به بقای 40 الی 50درصد می‌شود.

عوارض دیررس بیماری معمولا در ارتباط با شیمی‌ درمانی و یا رادیوتراپی می‌باشد که من‌جمله می‌توان از بدخیمی‌های ثانویه (مثل لوسمی‌ میلوژن حاد، کانسر پستان، کانسر ریه، کانسر تیروئید ، لنفوم غیر هوچکینی)، سپتی سمی‌ متعاقب طحال برداری و یا رادیاسیون طحال، عقیمی، قد کوتاه، کم‌کاری تیروئید، پوسیدگی‌های دندانی، اختلال تحت بالینی در عملکرد ریه و بیماری ایسمکیمیک قلبی نام برد.