پزشکی بیماری پروانه‌ای EBچیست و چگونه درمان می‌شود؟

[itszari.]

بیماری پروانه‌ای
اپیدرمولیز بولوزا، Epidermolysis Bullosa) سبب می‌شود تا درد جزیی از زندگی کودکان مبتلا به آن باشد. گاهی اوقات فقط یک لباس عوض کردن ساده باعث ایجاد تاول‌های پوستی شدید و زخم روی بدن این کودکان می‌شود. زخم‌ها آنقدر بی‌رحم هستند که باعث چسبیدن انگشتان دست و پا و از بین رفتن آنها خواهند شد. بیماران EB پوستی حساس و شکننده مانند پروانه دارند. علائم در بدو تولد یا سال‌های ابتدایی زندگی کودک، خود را نشان می‌دهند. متاسفانه، هیچ راهی برای درمان قطعی این بیماری وجود ندارد و بیماران تا آخر عمر به مراقبت‌های سخت و ویژه نیاز دارند. در این مقاله از مجله درمانکده در مورد بیماری EB بیشتر می‌خوانید.

 

[itszari.]

بیماری پروانه‌ای در نوزادان چیست؟
بیماری EB ، یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می‌شود. در طی آن بیمار پوستی بسیار حساس و شکننده دارد که کوچکترین ضربه و فشار باعث تاول‌های پوستی شدید و دردناک می‌شود. پوست یک لایه خارجی به نام اپیدرم (epidermis) و یک لایه درونی به نام درم (dermis) دارد. فضای بین آنها از غشای مخاطی و کلاژن پر شده است. غشای مخاطی یک پوشش یا لایه نازک است که در همه جای پوست قرار دارد. این لایه از اصطکاک بین آنها جلوگیری می‌کند. در کودکان EB این غشا وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین تماسی با آنها، منجر به تاول‌ها پوستی شدید می‌شود. در واقع، تاول‌ها در غشای مخاطی (Mucous membrane) ایجاد می‌شوند.

 

[itszari.]

پوست وسیع‌ترین اندام بدن به‌شمار می‌رود؛ یعنی همه جا هست. حالا می‌توانید درک کنید که این بیماری تا چه حد می‌تواند دردناک و خطرناک باشد، چون تاول‌ها هر قسمتی از بدن را می‌توانند درگیر کنند. شدت این بیماری از خفیف تا شدید است. گاهی اوقات شدت این تاول‌های پوستی بحدی است که با سوختگی‌های درجه سه مقایسه می‌شود.

 

[itszari.]

علت بیماری پروانه‌ای چیست؟
تاول‌های پوستی شدید از شایع‌ترین علائم این بیماری است. این تاول‌ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می‌توانند باعث عفونت شوند. EB باعث ایجاد زخم‌هایی می شود که منجر به انقباضات مفصلی و ناهنجاری‌های زیباشناختی در اندام‌های مختلف بدن مانند دست و پا خواهند شد. گاهی اوقات آسیب آنقدر جدی است که استقلال و حرکت کودک تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از دیگر علائم این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:

 

[itszari.]

• عدم شکل‌گیری ناخن ها
• کیست‌های میلیوم (millium cysts، لکه های سفید رنگ کوچک)
• مشکلات در بلعیدن غذا به دلیل تاول‌هایی که در دهان و گلو وجود دارد.
• ضخیم شدن پوست در قسمت‌هایی مانند کف دست

 

[itszari.]

انواع بیماری پروانه‌ای چیست؟
ساده (سیمپلکس، simplex)
از شایع‌ترین نوع این بیماری است که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های پوستی در کف دست و پا دیده می‌شوند. این تاول‌ها معمولا باعث زخم نمی‌‌‌شوند و کم کم بهبود می‌یابند.

پیوندی (پیوندگاهی یا جانکشنال،Junctional)
این نوع از بیماری EB از همان ابتدای تولد، کودک را درگیر می‌کند. تاول‌هایی که در تارهای صوتی نوزاد وجود دارد، باعث می‌شود تا هنگام گریه،‌ صدای متعارفی شنیده شود.

 

[itszari.]

ماهیچگی (دیستروفیک، Dystrophic)
در این نوع از EB، تاول‌ها معمولا آرنج و پاها را درگیر می‌کنند؛ با این حال این زخم‌ها در هر قسمتی از بدن مانند دهان و دستگاه گوارش نیز دیده می‌شوند. نوزادانی که با این نوع بیماری EB متولد می‌شوند، با تاول‌های پوستی گسترده مواجه هستند. این بیماری می‌تواند باعث التهاب چشم،‌ از دست دادن بینایی و ناهنجاری‌های مفصلی شود.