پزشکی نوروفیبروماتوز
- نویسنده موضوع وِیان؛
- تاریخ شروع
اطلاعات موضوع
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
نوروم آکوستیک در Nf'2 شایع است و روی عصب وستیبولوکوکلئار “vestibulocochlear” یا عصب هشتم جمجمه ایجاد می‌شود.
عصب vestibulocochlear مسئول شنوایی است و بر حس تعادل و موقعیت بدن فرد تأثیر می‌گذارد، بنابراین در این شرایط ممکن است از دست دادن شنوایی و تعادل رخ دهد.
علائم در اواخر نوجوانی و اوایل دهه بیست بروز می‌کنند. تومورها ممکن است سرطانی شوند.
عصب vestibulocochlear مسئول شنوایی است و بر حس تعادل و موقعیت بدن فرد تأثیر می‌گذارد، بنابراین در این شرایط ممکن است از دست دادن شنوایی و تعادل رخ دهد.
علائم در اواخر نوجوانی و اوایل دهه بیست بروز می‌کنند. تومورها ممکن است سرطانی شوند.
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
شوانوماتوز یا تومورهای موجود در بافت اطراف عصب می‌توانند در هر نقطه از بدن ایجاد گردند (به غیر از عصب وستیبلوکوکلئار “vestibulocochlear” که به گوش می‌رود). این موضوع شامل نوروفیبروما که در Nf'1 و Nf'2 شایع است، نمی‌گردد.
تومورها می‌توانند باعث ایجاد درد شدید، بی حسی، گزگز و ضعف در انگشتان پا شوند.
تومورها می‌توانند باعث ایجاد درد شدید، بی حسی، گزگز و ضعف در انگشتان پا شوند.
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
علل بروز بیماری نوروفیبروماتوز چیست؟
نوروفیبروماتوز می‌تواند بر تمام سلول‌های تاج عصبی از جمله سلول‌های شوان “Schwann”، ملانوسیت‌ها “melanocytes” و فیبروبلاست‌های اندونوریایی “endoneurial fibroblasts” تأثیر بگذارد. ممکن است روی استخوان‌ها تأثیر بگذارد و باعث درد شدیدی شود.
نوروفیبروماتوز می‌تواند بر تمام سلول‌های تاج عصبی از جمله سلول‌های شوان “Schwann”، ملانوسیت‌ها “melanocytes” و فیبروبلاست‌های اندونوریایی “endoneurial fibroblasts” تأثیر بگذارد. ممکن است روی استخوان‌ها تأثیر بگذارد و باعث درد شدیدی شود.
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
جهش ژنی که با نام Nf1 شناخته می‌شود، باعث ابتلا به Nf1 نیز می‌شود. به طور معمول این ژن پروتئینی تولید می‌کند که رشد بافت عصبی را کنترل می‌کند.
با این حال در افراد مبتلا به این بیماری، این ژن پروتئین ناقصی تولید می‌کند. این پروتئین در تعدیل رشد بافت در سیستم عصبی کمتر موثر است و این موضوع منجر به تومورهایی می‌گردد که باعث بروز Nf1 می‌شود.
با این حال در افراد مبتلا به این بیماری، این ژن پروتئین ناقصی تولید می‌کند. این پروتئین در تعدیل رشد بافت در سیستم عصبی کمتر موثر است و این موضوع منجر به تومورهایی می‌گردد که باعث بروز Nf1 می‌شود.
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
تشخیص هنگامی تأیید می‌شود که فرد حداقل دارای دو مورد از موارد زیر باشد:
سابقه خانوادگی Nf1
گلیوما “glioma” یا تومور روی عصب بینایی و به طور معمول بدون علائم
ضایعات موجود در استخوان
حداقل شش نقطه رنگی با سایز بیش از 5 میلی‌متر در کودکان یا 15 میلی‌متر در بزرگسالان
حداقل دو گره یا برآمدگی Lisch یا لکه‌های کوچک قهوه‌ای در عنبیه
کک و مک در زیر بغل، یا در ناحیه کشاله ران
سابقه خانوادگی Nf1
گلیوما “glioma” یا تومور روی عصب بینایی و به طور معمول بدون علائم
ضایعات موجود در استخوان
حداقل شش نقطه رنگی با سایز بیش از 5 میلی‌متر در کودکان یا 15 میلی‌متر در بزرگسالان
حداقل دو گره یا برآمدگی Lisch یا لکه‌های کوچک قهوه‌ای در عنبیه
کک و مک در زیر بغل، یا در ناحیه کشاله ران
موضوع نویسنده
- Jun
- 2,477
- 3,122
- مدال‌ها
- 4
فرم‌های ملایم در حدود 25 درصد از افراد مبتلا به Nf1 را تحت تأثیر قرار می‌دهند. Plexiforms، نوروفيبرومايي هستند كه با رشد آن‌ها در اطراف اعصاب بزرگ پخش مي‌شوند و باعث ضخيم شدن و ضعف اعصاب مي‌گردند. آن‌ها مانند گره یا طناب در زیر پوست احساس می‌شوند. همچنین نوروفيبروما می‌توانند بزرگ و دردناک شوند یا تغییر شکل دهند. به طور معمول Plexiforms در دوران کودکی شکل می‌گیرند.
